Curata con successo al San Matteo, una giovanissima paziente affetta da sindrome di Loeys-Dietz (LDS), una malattia genetica rara del tessuto connettivo che coinvolge anche il sistema cardiovascolare e il sistema scheletrico. La ragazza di 16 anni è stata sottoposta a una delicata operazione realizzata con una procedura multidisciplinare che ha visto impegnate due équipe, in due interventi chirurgici a tre giorni di distanza.
"Sono più di 10 anni che abbiamo in cura questa giovane paziente: da quando nel 2008 le diagnosticammo la sindrome di Loeys-Dietz - spiega Eloisa Arbustini (nella foto), direttore del Centro malattie genetiche cardiovascolari del San Matteo - I pazienti con questa sindrome sviluppano dilatazioni arteriose aneurismatiche con rischio di dissezione e rottura aortica anche in età precoce". Il 9 giugno un dolore improvviso allo sterno e alla spalla sinistra hanno preoccupato i genitori dell’adolescente che hanno chiamato subito la professoressa Arbustini e sono partiti per Pavia. "All’arrivo tutto era pronto - raccontano i genitori della ragazza - radiologia diagnostica, cardiochirurgia, radiologia interventistica, chirurgia vascolare, anestesia e rianimazione. La diagnosi è stata delle peggiori. La macchina organizzativa del San Matteo si è messa in moto e tutto è stato studiato e programmato nel minimo dettaglio".
Dalla Tac è stata evidenziata "una dilatazione dell’aorta e un aneurisma di quasi 7 centimetri di diametro", spiega Franco Ragni, direttore di chirurgia vascolare. Il trattamento chirurgico tradizionale ha un elevato tasso di mortalità e un intervento in un unico step sarebbe troppo rischioso. La ragazza quindi è stata sottoposta al trattamento dell’arteria per consentire la realizzazione del secondo intervento: la ricostruzione dell’aorta. "L’intervento non solo ha aiutato questa giovane paziente - dichiarano Franco Ragni, direttore di chirurgia vascolare, e Stefano Pelenghi, direttore della cardiochirurgia - ma rappresenta un “first-in-man“ e perciò è stato “sottomesso“ a una importante rivista scientifica".
M.M.