Siamo abituati alle cicatrici. Sulla pelle questi segni indelebili si formano e permangono nel tempo. Quello che non sempre ricordiamo, anche perché non lo vediamo, è che negli organi interni possono formarsi vere e proprie cicatrici che in qualche si mantengono, alterandone la funzione. Pensate a una malattia fondamentalmente rara, la fibrosi polmonare idiopatica, che porta il tessuto polmonare a “cicatrizzarsi”, perdendo la capacità di incorporare ossigeno e di ripulire il corpo. Il malato è costretto ogni giorno a fare i conti con la malattia che, lasciando senza fiato, rende difficile fare anche le cose semplici, come camminare o fare le scale. La fibrosi polmonare idiopatica è appunto una malattia causata dalla cicatrizzazione, definita tecnicamente appunto fibrosi, irreversibile e progressiva dei polmoni. Le cause di questo anomalo processo di cicatrizzazione, che rende difficile respirare e impedisce al cuore, ai muscoli e agli organi vitali di ricevere ossigeno a sufficienza per il loro regolare funzionamento sono tutt’ora sconosciute. Ci sono tuttavia alcuni fattori che possono associarsi a un rischio più elevato di sviluppare il quadro, come il fumo di sigaretta e la familiarità. Il decorso della malattia è difficile da prevedere e diverso da paziente e paziente. Mediamente si assiste a un rapido peggioramento dei sintomi, caratterizzato da dispnea intensa, episodi di tosse violenta e affaticamento al minimo sforzo, fino all’irrigidimento dei polmoni che non funzionano più.
Come spesso accade in questo tipo di patologie, è fondamentale arrivare presto a riconoscere il quadro. Purtroppo però la diagnosi della malattia è molto complessa perché i sintomi frequentemente sono generici e non guidano verso l’individuazione della condizione patologica. Provando a vedere cosa accade in chi ne soffre, in genere inizialmente è spesso presente una tosse che non guarisce, più spesso senza produzione di muco, che si accompagna alla mancanza di fiato che si manifesta anche nel corso di sforzi che prima si facevano senza problemi. Con l’avanzare del quadro, poi, le difficoltà respiratorie compaiono anche a riposo e diventa difficile anche mangiare, parlare al telefono o salire pochi gradini. Solo nelle forme più gravi, infine, possono comparire gli edemi, accumulo di liquido nelle gambe, nell’addome e nei polmoni. In Italia circa 10.000 persone debbono fare i conti con questa situazione. Per loro è basilare anticipare la diagnosi e permetterei di accedere ai trattamenti in grado di rallentare la progressione della malattia, rara e difficile da riconoscere, la cui diagnosi arriva in media con un ritardo di circa due anni dalla comparsa dei primi sintomi.
f.m.